Novelties in the Treatment of Pulmonary Hypertension / Novedades en el tratamiento de la hipertensión pulmonar

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Actualización en hipertensión arterial pulmonar / Update in pulmonary arterial hypertension

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara y progresiva que afecta principalmente a las arteriolas pulmonares (precapilar), independientemente de la etiología desencadenante. En España se estima que la prevalencia de hipertensión pulmonar y de hipertensión arterial pulmonar es de 19,2 y 16 casos por millón de habitantes, respectivamente. El diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar se basa en criterios hemodinámicos (presión media de la arteria pulmonar ≥ 25mmHg, presión de enclavamiento capilar pulmonar ≤ 15mmHg, y resistencia vascular pulmonar>3 unidades Wood) y por tanto requiere la realización de un cateterismo cardiaco derecho. En la práctica clínica se ha utilizado la terapia secuencial con un solo fármaco. Sin embargo, las recientes guías europeas recomiendan la terapia combinada de inicio en algunas situaciones. En esta revisión se realiza una actualización crítica de los conocimientos sobre esta enfermedad de acuerdo a las últimas guías y recomendaciones (AU)

Pulmonary arterial hypertension is a rare and progressive disease that mainly affects the pulmonary arterioles (precapillary), regardless of the triggering aetiology. The prevalence of pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension in Spain is estimated at 19.2 and 16 cases per million inhabitants, respectively. The diagnosis of pulmonary arterial hypertension is based on haemodynamic criteria (mean pulmonary artery pressure ≥25mmHg, pulmonary capillary wedge pressure ≤15mmHg and pulmonary vascular resistance >3 Wood units) and therefore requires the implementation of right cardiac catheterisation. Sequential therapy with a single drug has been used in clinical practice. However, recent European guidelines recommend combined initial therapy in some situations. This review conducts a critical update of our knowledge of this disease according to the latest guidelines and recommendations (AU)

Selexipag para tratamento da hipertensão arterial pulmonar / Selexipag for treatment of pulmonary arterial hypertension

CONTEXTO: A hipertensão pulmonar (HP) compreende um conjunto de desordens fisiopatológicas que envolvem múltiplas condições clínicas e que podem causar complicações na maioria das doenças cardiovasculares e respiratórias. É definida como um aumento da pressão pulmonar média igual ou acima de 25 mmHg em repouso avaliada por meio de cateterismo cardíaco. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) descreve uma subpopulação de pacientes com HP caracterizada hemodinamicamente pela presença de HP pré-capilar, incluindo uma pressão de oclusão da artéria pulmonar expiratória final (PAWP) menor ou igual a 15 mmHg e uma resistência vascular pulmonar maior que três unidades Wood. TECNOLOGIA: Selexipag (Uptravi®). PERGUNTA: Eficácia e segurança do selexipag no tratamento da hipertensão arterial pulmonar. EVIDÊNCIAS: Foi analisado um ensaio clinico randomizado, de fase III, controlado por placebo. 1156 pacientes com HAP foram randomizados para receber placebo (582 pacientes) ou selexipag (574 pacientes). O total de eventos do desfecho primário ocorreu em 397 pacientes, sendo 41,6% no grupo placebo e 27,0% no grupo selexipag (p <0,001), composto por 109 pacientes (18,7%) no grupo placebo e 78 (13,6%) no grupo selexipag hospitalizados por agravamento da HAP, por 100 pacientes no grupo placebo (17,2%) e 38 no grupo selexipag (6,6%) que sofreram progressão da doença e 18 pacientes no grupo placebo (3,1%) e 28 no grupo selexipag (4,9%) que apresentaram morte por qualquer causa. No final do estudo, 105 pacientes no grupo do placebo (18,0%) e 100 pacientes no grupo selexipag (17,4%) morreram devido a qualquer causa (p= 0,42). Além disso, 83 (14,3%) pacientes no grupo placebo e 70 no grupo selexipag (12,2%) morreram devido a HAP (p =0,18). No geral, 7,1% dos pacientes no grupo placebo e 14,3% dos pacientes no grupo selexipag descontinuaram o tratamento devido a eventos adversos (p <0,001). CONCLUSÕES: Os resultados do ensaio clínico analisado sugerem que selexipag apresenta melhor benefício clínico em comparação com placebo sem, entretanto, influenciar na mortalidade e com mais eventos adversos. Os dados do estudo foram de difícil interpretação e não permitiram uma conclusão clara a respeito do benefício do medicamento. Por fim, verifica-se que não existem comparações diretas de selexipag com medicamentos já aprovados e disponibilizados para o tratamento de HAP e que o Brasil, através do Sistema Único de Saúde, apresenta opções terapêuticas para o tratamento de HAP. O medicamento foi submetido para a apreciação na Austrália e recebeu parecer contrário para reembolso público no país.

Hipertensión pulmonar en los cortocircuitos congénitos / Pulmonary hypertension in congenital shunts

La hipertensión arterial pulmonar aparece con frecuencia en los pacientes con cardiopatías congénitas. La inmensa mayoría de ellos presentan cortocircuitos cardiacos congénitos. Inicialmente pueden mostrar un cortocircuito izquierda-derecha (sistémico-pulmonar). Su evolución natural muestra que, a medida que progresa la enfermedad, el remodelado y la disfunción vasculares dan lugar a aumentos de la resistencia vascular pulmonar y finalmente se desarrolla un síndrome de Eisenmenger, que es la forma más avanzada. Las anomalías anatomopatológicas y estructurales que se producen en la circulación pulmonar de estos pacientes son, en cierta medida, similares a las que se observan en otras formas de hipertensión arterial pulmonar. Basándose en este conocimiento, el tratamiento del síndrome de Eisenmenger ha sufrido cambios significativos recientemente, con la introducción de los tratamientos dirigidos a abordar las lesiones vasculares pulmonares. El cierre más temprano de la comunicación cardiaca continúa siendo la mejor prevención de la lesión vascular pulmonar. Sin embargo, los parámetros preoperatorios que indican que una reparación será segura y eficaz continúan sin estar claros, aun cuando la hemodinámica siga siendo la evaluación habitual. La hipertensión pulmonar postoperatoria, tanto en el periodo inmediato tras la reparación quirúrgica como en la evolución a largo plazo, aún es un verdadero reto para el tratamiento. La situación concreta de los ventrículos únicos y la circulación de Fontan plantea también dificultades en presencia de lesiones vasculares pulmonares. Algunos de estos problemas se comentan en este artículo de revisión de la hipertensión pulmonar asociada a cortocircuitos congénitos (AU)

Pulmonary arterial hypertension frequently arises in patients with congenital heart disease. The vast majority present with congenital cardiac shunts. Initially these may manifest as left-to-right (i.e. systemic-to-pulmonary) shunts. The natural history of disease progression involves vascular remodeling and dysfunction that lead to increased pulmonary vascular resistance and, finally, to the development of Eisenmenger’s syndrome, which is the most advanced form. The anatomical, pathological and structural abnormalities occurring in the pulmonary circulation of these patients are, to some extent, similar to those observed in other forms of pulmonary arterial hypertension. This understanding has recently led to significant changes in the management of Eisenmenger’s syndrome, with the introduction of treatment specifically targeting pulmonary vascular disease. Early closure of the cardiac shunt remains the best way of preventing pulmonary vascular lesions. However, it is still not clear which preoperative parameters predict safe and successful repair, though hemodynamic evaluation is still routinely used for assessment. Postoperative pulmonary hypertension, both in the immediate period after surgical repair and during long-term follow-up, remains a real therapeutic challenge. The clinical situation of a single ventricle with Fontan circulation also presents difficulties when pulmonary vascular lesions are present. This article reviews pulmonary hypertension associated with congenital shunts and discusses a number of the specific problems encountered (AU)